帕金森氏症症状 帕金森的症状,帕金森的早期症状,体征

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帕金森氏症症状 帕金森的症状,帕金森的早期症状,体征帕金森的症状,帕金森的早期症状,体征典型症状: 静止性震颤 ,肌张力不足 ,感觉障碍, 运动功能障碍 ,手足不规则舞动 ,言语功能的每种丧失 ,意向性震颤 ,步态异常 ,痴呆面容。 帕金森症状诊断 一、症状:帕金森病通常发病于40~70岁,400岁后发病率增高,400多岁前发病少见,在一组3400例PD患者中仅4例;男性略多。起病隐袭,发展缓慢,主要表现静止性震颤、肌张力增高和运动迟缓等,症状跳出孰先孰

典型症状: 静止性震颤 ,肌张力不足 ,感觉障碍, 运动功能障碍 ,手足不规则舞动 ,言语功能的每种丧失 ,意向性震颤 ,步态异常 ,痴呆面容。

帕金森症状诊断

一、症状:

帕金森病通常发病于40~70岁,400岁后发病率增高,400多岁前发病少见,在一组3400例PD患者中仅4例;男性略多。起病隐袭,发展缓慢,主要表现静止性震颤、肌张力增高和运动迟缓等,症状跳出孰先孰后因人而异。首发症状震颤最多(400%~70%),其次为步行障碍(12%)、肌强直(10%)和运动迟缓(10%)。症状常自一侧上肢开使英文英文,逐渐波及同侧下肢、对侧上肢及下肢,呈N字型进展(65%~70%);25%~400%的病例可自一侧下肢开使英文英文,两侧下肢一齐开使英文英文极少见,不少病例疾病晚期症状仍处于左右差异。

但不论咋样治疗,慢性进展性病程、数年后多数患者需用帮助是其固有的临床特点。根据PD的典型表现及对多巴药物的正性反应,一般需用做出明确的诊断。想要,对于有些亚临床症状或非典型病例在早期确难以认识,而早期确诊、早期治疗对后期生活质量有着重要影响,这也是目前临床学界研究的重点。对于大每种患者和临床医师来说,很慢肯定和判定PD的发病日期、首发症状,以及选则动作缓慢、震颤症状跳出的时间。据国内李大年等的报告,推测PD的临床前期症状愿因有3~5年之久,为此,可将PD症状分为临床前期症状和临床期症状另一5个阶段。

1.临床前期症状

最早提出临床前期症状仅见于Fletcher(1973)等人的报告,但有些人 提出的那些症状至今尚未得到有些人 的重视。那些症状主要包括以下两方面:

事实上早在Parkinson《震颤麻痹》一书中就描述每种PD病例在其运动症状跳出已经 可跳出风湿样疼痛,同年Charcot也对2例PD患者作了同样的描述。直到20世纪70年代,Fletcher和Snider等人才对PD的临床前期症状及感觉障碍作了比较完整篇 的描述。到20世纪400年代,William等人结合电生理学对感觉障碍进行了分类,他报告的感觉症状主要表现为患肢关节处无缘由的麻木、刺痛、蚁行感和烧灼感,以腕、踝处为主,开使英文英文多为间歇性或游走性,后期表现为固定性。常规神经系统查体无明显客观感觉异常,电生理检查可见每种病例的体感诱发电位(SEP),怪怪的是下肢的潜伏期和传导时间延长。到20世纪90年代初,有些人 对400例患者作了回顾性调查,结果是完整篇 患者不同程度的在PD临床症状跳出前体验过患肢感觉异常,想要你这种 异常可老会 持续下去,但与运动障碍不成平行关系。电生理检查主已经 体感、皮质诱发电位有皮质延搁(centre delay)和传导延迟及潜伏期延长。

除主观感觉异常外,约1/2患者在早期曾体验过患肢难以描述的酸、胀、麻木或疼痛等不适感,想要你这种 不适感多在劳累后的休息时处于或明显,经敲、捶打后可缓解,酷像不宁腿综合征的表现。另则,每种患者的患肢易跳出疲劳感,怪怪的是上肢的腕关节、肩关节,下肢的踝关节和膝关节,当劳累后那些部位可跳出难以发现的轻微震颤。对那些症状开使英文英文时服用一般镇痛药可有效,数月后则无作用。此时服用多巴药物后可跳出明显疗效。

2.临床期症状

首发症状处于着明显个体差异,有报告统计主观感觉异常为85%、震颤为70.5%、肌僵直或动作缓慢为19.7%、失灵巧和(或)写字障碍为12.6%、步态障碍为11.5%、肌痛痉挛和疼痛为8.2%、精神障碍如抑郁和焦虑紧张等为4.4%、语言障碍为3.8%、全身乏力或肌无力为2.7%、流口水和面具脸各为1.6%。

常为PD首发症状,少数患者尤其70岁以上发病者可不跳出震颤。其机制是受累肌群与拮抗肌群规律性、交替性不协调活动所致。早期常表现在肢体远端,开使英文英文一侧,以上肢的手部震颤为多见,每种患者开使英文英文下肢的膝部。当伴有旋转的成分参与时,可跳出拇指、示指搓丸样震颤。震颤频率一般在4~8Hz,静止时跳出,大力动作时停止,紧张时加剧,睡眠时消失。经数年后累及到同侧上下肢或对侧,严重者可跳出头部、下颌、口唇、舌、咽喉部以及四肢震颤。令患者活动一侧肢体如握拳或松拳,可引起另侧肢体跳出震颤,该试验促使发现早期轻微震颤。后期除静止性震颤外,每种患者可合并动作性或姿势性震颤。

肌强直是PD的主要症状之一,主已经 愿因主动肌和拮抗肌均衡性张力增高所致。愿因在被动运动中始终处于,则被称之为铅管样强直或张力,若一齐伴有震颤时,被动运动时可感到有齿轮样感觉,则称之为齿轮样强直或张力。肌强直最早处于在患侧的腕、踝,怪怪的是患者劳累后,轻缓的被动运动腕、踝关节时可感到齿轮样肌张力增高。愿因肌张力的增高,可给患者带来一系列的异常症状,如瞬目、咀嚼、吞咽、行走等动作减少。

以下临床试验促使发现轻微肌强直:

①令患者运动对侧肢体,被检肢体肌强直可更明显;

②头坠落试验(head droppingtest):患者仰卧位,快速撤离头下枕头时头常缓慢落下,而非很慢落下;

③令患者把双肘置于桌上,使前臂与桌面成垂直位,两臂及腕部肌肉尽量放松,正常人此时腕关节与前臂约成90度屈曲,PD患者腕关节有些保持伸直,俨若竖立的路标,称为 ldquo;路标那些的问题报告 。老年患者肌强直引起关节疼痛,是肌张力增高使关节血供受阻所致。

表现随意动作减少,包括始动困难和运动迟缓,因肌张力增高、姿势反射障碍跳出一系列价值形式性运动障碍症状,如起床、翻身、步行和变换方向时运动迟缓,面部表情肌活动减少,常双眼凝视,瞬目减少,呈面具脸(maskedface),手指精细动作如扣纽扣、系鞋带等困难,书写时字愈写愈小,为写字过小征(micrographia)等。

PD患者的运动缓慢或可不可否 是致残的主要愿因。过去认为PD的运动可不可否 是愿因肌强直所致,事实上两者并无因果关系。现已初步证明,PD的运动减少和可不可否 是另一5个很复杂化的症状,它主要和皮质下锥体外系的驱动装置功能或锥体外系下行运动激活装置障碍有关。愿因对运动可不可否 的患者进行手术治疗后,肌强直症状明显改善,但其运动频度无须像服用多巴药物后成一致性改善。

姿势反射障碍是带给PD患者生活困难的主要症状,它仅次于运动减少或运动可不可否 。患者四肢、躯干和颈部肌强直呈特殊屈曲体姿,头部前倾,躯干俯屈,上肢肘关节屈曲,腕关节伸直,前臂内收,指间关节伸直,拇指对掌;下肢髋关节与膝关节均略呈弯曲,早期下肢拖曳,逐渐变为小步态,起步困难,起步后前冲,愈走愈快,可不可否 及时停步或减速运动运动,称之为慌张步态(festination),行走时上肢摆动减少或消失;减速运动运动时因躯干僵硬,躯干与头部联带小步减速运动运动,与姿势平衡障碍愿因重心不稳有关。患者害怕跌倒,遇小障碍物也要停步不前。随疾病进展姿势障碍加重,晚期自坐位、卧位起立困难。目前对PD患者你这种 固有的姿势反射障碍的机制尚无明确解释,人们认为该症状主要与苍白球经丘脑至皮质的传出环路损害有关。

①反复轻敲患者眉弓上缘可诱发眨眼不止(Myerson征),正常人反应不持续;可有眼睑阵挛(闭合眼睑轻度颤动)或眼睑痉挛(眼睑不自主闭合)。

②口、咽、腭肌运动障碍,使讲话缓慢,语音低沉单调,流涎等,严重时四、PD的分类:

(1)原发性(特发性帕金森病,即震颤麻痹):

①按病程分型:

A.良性型:病程较长,平均可达12年运动症状波动和精神症状跳出较迟。

B.恶性型:病程较短,平均可达4年。运动症状波动和精神症状跳出较早。

②按症状分型:

A.震颤型。

B.少动和强直型。

C.震颤少动和强直型伴痴呆型。

D.震颤少动和强直型不伴痴呆型。

③按遗传分型:

A.家族性帕金森病。

B.少年型帕金森病。

(2)继发性(帕金森综合征、症状性帕金森综合征):

①感染性(包括慢性病毒感染)脑炎后帕金森综合征(嗜睡性脑炎、有些脑炎等)。

②中毒性(一氧化碳、锰、二硫化碳、氢化物、乙腈等)。

③药物性(抗精神病药物如吩噻嗪类、丁酰苯类、萝芙木生物碱及 alpha;-甲基多巴等)。

④脑血管病变。

⑤脑肿瘤(怪怪的是脑部中线肿瘤)。

⑥脑外伤。

⑦中脑空洞。

⑧代谢性(甲状腺功能减退、基底节钙化、慢性肝脑变性等)。

(3)症状性帕金森综合征(异质性系统变性):

①进行性核上性麻痹。

②纹状体黑质变性。

③皮质齿状核黑质变性。

橄榄脑桥小脑萎缩。

⑤Shy-Drager位置性低血压综合征。

⑥痴呆[关岛帕金森-痴呆-肌萎缩性侧索硬化综合征,Jacob-Creutfeldt病(皮质纹状体脊髓变性),Alzheimer及Pick病,正常颅压脑积水]。

⑦遗传性疾病(肝豆状核变性、Hallerrorden-Spatz病、Huntington病、脊髓小脑黑质变性等)。

二、诊断

1.诊断法子

(1)中老年发病,缓慢进行性病程。

(2)四项主征(静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态障碍)中要费具备2项,前两项要花费具备其中之一,症状不对称。

(3)左旋多巴治疗有效,左旋多巴试验或阿朴吗啡试验阳性支持原发性PD诊断。

(4)患者无眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩等。PD临床诊断与尸检病理证实符合率为75%~400%。

2.国内外常用的诊断与鉴别诊断标准

王新德执笔1984年10月全国锥体外系会议制定的标准如下:

①要花费要具备下列另一5个典型的症状和体征(静止性震颤、少动、僵直、位置反射障碍)中的另一5个。

②是是不是处于不支持诊断IPD的不典型症状和体征,如锥体束征、失用性步态障碍、小脑症状、意向性震颤、凝视麻痹、严重的自主神经功能障碍、明显的痴呆伴有轻度锥体外系症状。

③脑脊液中高香草酸减少,对确诊早期帕金森病(PD)和特发性震颤(ET)、药物性帕金森综合征与PD是有帮助的。

一般而言,ET有时与早期IPD很慢鉴别,ET多表现为手和头部位置性和动作性震颤而无肌张力增高和少动。

①药物性PS(MPS):药物性PS与IPD在临床上很慢区别,重要的是依靠是是不是病史上是是不是服用抗精神病药物史。另外,药物性PS的症状两侧对称,有时可伴有多动症侧会先跳出症状。若临床鉴别困难时,可暂停应用抗精神病药物,假若是药物性,一般在数周至6个月PS症状即可消失。

②血管性PS(VPS):该征的特点为多无震颤,常伴有局灶性神经系统体征(如锥体束征、假性球麻痹、情绪不稳等),病程多呈阶梯样进展,L-多巴制剂治疗一般无效。

①进行性核上性变性:有时与帕金森病很慢鉴别。进行性核上性麻痹的临床特点主要为动作减少,颈部强直并稍后仰及假性延髓麻痹和向上凝视麻痹。

②橄榄脑桥小脑萎缩:原发性帕金森病应与本病进行鉴别。橄榄脑桥小脑变性临床也可表现为少动、强直、甚至静止性震颤。但多一齐有共济失调等小脑症状。CT检查亦可见价值形式性的改变。血谷氨酸脱羧酶活力减低。

③纹状体黑质变性:本病与原发性帕金森病很想象,临床上很慢鉴别,主要依靠病理诊断。若临床上L-多巴治疗无效时,应考虑纹状体黑质变性愿因。

④Shy-Drager位置性低血压综合征:临床表现为位置性低血压、大小便失禁、无汗、肢体远端小肌肉萎缩等。有时也可伴有帕金森病综合征。若临床发现患者有帕金森病综合征和轻度自主神经障碍症状,就需用与原发性帕金森病鉴别。

⑤痴呆:痴呆伴有帕金森综合征不罕见。A.Alzheimer病:晚期Alzheimer病除痴呆外,尚有锥体外系症状,如少动、强直和口面多动。另外愿因帕金森病甚至早期也可伴有痴呆,想要需依靠随访对两者进行鉴别;B.正常颅压脑积水:本病表现为步态障碍、尿失禁和痴呆。有时也可跳出帕金森病的症状,如少动、强直、和静止性震颤等。CT检查对鉴别有帮助。放射性核素脑池造影对诊断正常颅压脑积水都在重要意义。

⑥遗传变性疾病:

A.苍白球-黑质色素变性病(Hallervorden-Spatz disease)。

B.Huntinton舞蹈病。

C.Lubag(X-连肌张力失常-PDS)。

D.线粒体细胞病伴纹状体坏死。

E.神经棘红细胞增多症(beta-脂蛋白不足症)。

F.肝豆状核变性(Wilson病)。

原发性PD在那些临床类型中占总数75%~400%;继发性(或症状性)PD相对少见;遗传变性病与帕金森叠加综合征占10%~15%。

对大多数已有明显的动作缓慢、减少、肌强直、震颤的中老年患者均会被考虑到IPD,而对那些早期或症状不典型的病例有时确会被误诊。为此,Takahashi等(1992)和Calne等(1992)提出原发性帕金森病(IPD)早期诊断的必要条件和删除条件的初步标准(表1、2)。